Otros defectos congénitos relacionados con la microtia

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Típicamente los pacientes con HFM tienen microtia y una mandíbula más pequeña en el lado afectado de la cara. Esto causa una risa inclinada o torcida hacia arriba en el lado afectado.

En más del 60 % de los casos, la microtia es una malformación única y aislada, sin embargo un tercio tienen problemas asociados. Conocemos como Microsomia Hemifacial (MHF) a un conjunto de pacientes en los que se asocian defectos de formación en las estructuras que provienen de primer y segundo arco branquial. En estos casos,la microtia está acompañada de una falta de desarrollo en la mandibula, la glandula parótida y el nervio facial, y las partes blandas de ese lado de la cara. La aparición de apéndices cutáneos y cartilaginosos delante de la oreja o en la cara y falta de cierre de la comisura bucal (macrostomía) son las afectaciones de partes blandas más frecuentes. Todos estos defectos pueden expresarse de una manera más o menos grave y no todos los niños lo tienen. Para estos defectos asociados existen diversos tratamientos que se ponen en marcha de una manera secuencial y se adaptan a cada caso concreto. Algunos casos de microsomia hemifacial grave y poco frecuente los catalogamos como Síndromes.

El Sindrome de Goldenhar (que afecta aproximadamente 1/26.000 nacimientos) asocia a la MHF la presencia de quistes dermoides en el ojo y/o malformaciones en las vertebras. En algunos casos graves también pueden afectarse el corazón y los riñones.

El Sindrome de Treacher Collins se acompaña de microtia bilateral y podríamos decir que es una microsomia hemifacial bilateral más o menos simétrica. Es importante que su hijo sea evaluado por médicos expertos en malformaciones para determinar si la microtia es parte de un defecto de nacimiento más generalizado.